Comportamiento clínico, epidemiológico, endoscópico e histológico de la Colitis Ulcerosa en Pediatría / Clinical, epidemiological, endoscopic and histological behavior of Ulcerative Colitis in Pediatrics

RESUMEN Introducción: las enfermedades inflamatorias intestinales constituyen un grupo heterogéneo de patologías inmunológicas crónicas, de curso no predecible, que incluye a la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerosa y la colitis indeterminada, donde la susceptibilidad a la enfermedad, fenotipo y respuesta al tratamiento está determinada por la compleja interacción entre factores genéticos y ambientales. Objetivo: determinar los aspectos clínicos, epidemiológicos, endoscópicos e histológicos de la colitis ulcerosa en la edad pediátrica, en Pinar del Río en el período de enero de 2018 a diciembre 2019. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal en un universo y muestra constituido por 41 niños diagnosticados con la enfermedad en este periodo de tiempo. Para el análisis de los resultados se utilizaron los métodos de la estadística descriptiva como las frecuencias absolutas y relativas. Resultados: predominó el sexo masculino con una edad de entre uno y cinco años, como factores de riesgo predominaron los antecedentes de infecciones anteriores, la dieta inadecuada y el tiempo de lactancia materna menor de cuatro meses. Las manifestaciones clínicas más frecuente fueron: diarreas, rectorragia y el dolor abdominal. Conclusiones: se presentó la enfermedad con mayor frecuencia en menores de cinco años, de raza blanca y procedencia urbana. Las manifestaciones digestivas que predominaron fueron las diarreas con sangre, la rectorragia y las extradigestivas la pérdida de peso. La presencia de eritema, perdida del patrón vascular y las presencia de ulceras fueron los hallazgos endoscópicos más frecuentes encontrados. En el 85,5 % de los casos se presenta la colitis ulcerosa.

ABSTRACT Introduction: inflammatory bowel diseases constitute a heterogeneous group of chronic immunologic pathologies, of unpredictable course, including Crohn's disease, ulcerative colitis and indeterminate colitis, where disease susceptibility, phenotype and response to treatment is determined by the complex interaction between genetic and environmental factors. Objective: to determine the clinical, epidemiological, endoscopic and histological aspects of ulcerative colitis in the pediatric age in Pinar del Río in the period from January 2018 to December 2019. Methods: an observational, descriptive and transversal study was carried out in a universe and sample constituted by 41 children diagnosed with the disease in this period of time. For the analysis of the results, descriptive statistical methods such as absolute and relative frequencies were used. Results: the predominant sex was male with an age between 1 and 5 years, and the predominant risk factors were a history of previous infections, inadequate diet and breastfeeding for less than 4 months. The most frequent clinical manifestations were: diarrhea, rectorrhagia and abdominal pain. Conclusions: the disease occurred more frequently in children under 5 years of age, of white race and urban origin. The predominant digestive manifestations were bloody diarrhea, rectorrhagia and extra-digestive manifestations were weight loss. The presence of erythema, loss of vascular pattern and the presence of ulcers were the most frequent endoscopic findings. Ulcerative colitis was present in 85.5 % of the cases.

Valoración del comportamiento de factores causales del sangrado digestivo infantil / Assessment of the behavior of causal factors in infant gastrointestinal bleeding

RESUMEN Introducción: el sangrado del tubo digestivo es infrecuente en pediatría. Aunque la mayoría de las causas no ponen en peligro la vida, se requiere un enfoque que permita al médico realizar un diagnóstico temprano y valorar la severidad del sangrado, así como la selección de estudios complementarios diagnósticos y terapéuticos. Objetivo: valorar el comportamiento clínico que presentan los factores causales de sangrado digestivo infantil en el Hospital Pediátrico Provincial Docente de Pinar del Río, durante el periodo 2019- 2021. Métodos: estudio observacional, descriptivo y transversal en una muestra constituida por 49 niños, seleccionados mediante un muestreo aleatorio simple y que cumplieron con los criterios de inclusión. La aplicación de una encuesta permitió la obtención de información que dio salida a las variables estudiadas. Para el análisis de los resultados se utilizaron los métodos de la estadística descriptiva, como las frecuencias absolutas y relativas. Resultados: predominó el grupo etareó de uno a cinco años (44,9 %). Se identificaron como factores de riesgo fundamental la dieta inadecuada (43,3 %) y la constipación (40,0 %). Predominó el sangrado digestivo bajo (84,3 %), donde la fisura anal (24,2 %) y los pólipos de recto (16,1 %) fueron las causas principales. Conclusiones: se presenta con mayor frecuencia en el menor de cinco años, en la zona urbana, la rectorragia y la hematemesis fueron las principales manifestaciones clínicas, predomina en sangrado digestivo bajo con la fisura perianal y los pólipos como causas principales.

ABSTRACT Introduction: gastrointestinal tract bleeding is infrequent in pediatrics. Although most of the causes are not life-threatening, it requires an approach that allows the physician to make an early diagnosis and assess the severity of the bleeding, as well as the selection of complementary diagnostic and therapeutic studies. Objective: to assess the clinical behavior presented by the causal factors of digestive bleeding in children at Provincial Pediatric Teaching Hospital of Pinar del Río, during the period 2019- 2021. Methods: an observational, descriptive and cross-sectional study in a sample comprised of 49 children chosen by means of a simple random sampling and having the inclusion criteria. The application of a survey allowed the collection of information to analyze the variables studied. For the analysis of the results, descriptive statistical methods such as absolute and relative frequencies were applied. Results: the group aged one to five years was predominant (44,9%). Inadequate diet (43,3 %) and constipation (40,0 %) were identified as basic risk factors. Lower gastrointestinal bleeding predominated (84,3 %), with anal fissure (24,2 %) and rectal polyps (16,1 %) as the main causes. Conclusions: it occurs more frequently in children under 5 years old, in the urban area, rectorrhagia and hematemesis were the main clinical symptoms and signs, lower gastrointestinal bleeding predominated with perianal fissure and polyps as main causes.

Enfermedad de Crohn fistulizante en una adolescente / Fistulizing Crohn's disease in an adolescent girl: a case report

RESUMEN Introducción: la enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria intestinal de causa desconocida con una génesis multifactorial que afectan todo el tracto digestivo, desde la boca hasta el ano. Presentación de caso: se describe un caso de una adolescente de 18 años de edad con historia de múltiples ingresos hospitalarios por cuadros de fiebre, diarreas, cólicos abdominales y desnutrición proteico energética que a los nueve años se le hace diagnóstico de una colitis ulcerosa, con una respuesta no favorable al tratamiento con salazosufalpiridina, mesalazina, esteroides orales e inmunosupresores. A los 16 años de edad presenta fisuras y fistulas perianales. Por la histología se concluye que es enfermedad de Crohn; fue necesario la realización de ileostomía y tratamiento con anticuerpos monoclonales (infliximab), primera experiencia de su uso en Pinar del Río. Conclusiones: presentó una respuesta muy favorable con cicatrización total de las fisuras y las fístulas perianales, desarrollo de caracteres sexuales secundarios, así como su menarquia y recuperación nutricional.

ABSTRACT Introduction: Crohn's disease is an inflammatory bowel disease of unknown cause with a multifactorial genesis affecting the entire digestive tract, from the mouth to the anus. Case report: an 18-year-old adolescent girl with a history of multiple hospital admissions for fever, diarrhea, abdominal colic and protein-energy malnutrition. At the age of 9 she was diagnosed with ulcerative colitis, with an unfavorable response to treatment with salicylazosulfapyridine, mesalazine, oral steroids and immunosuppressant. At 16 years old she presented fissures and perianal fistulas, histologically concluded as Crohn's disease, and it was necessary to perform an ileostomy and treatment with monoclonal antibodies (infliximab), the first experience of its use in the province. Conclusions: she presented a very favorable response with total healing of the fissures and perianal fistulas, development of secondary sexual characteristics as well as her menarche and nutritional recovery.

Colitis eosinofílica / Eosinophilic colitis

RESUMEN Introducción: la colitis eosinofílica es un trastorno gastrointestinal caracterizado por un infiltrado inflamatorio en colon y recto, con predominio de eosinófilos, su clínica se manifiesta en dependencia de la capa del epitelio intestinal afectada, la afectación exclusiva del colon es excepcional, se muestra con obstrucción intestinal y es una enfermedad de difícil diagnóstico, donde el estudio histológico es concluyente. Se presenta de uno a 20 habitantes por cada 100 000, la etiología es poco clara, se ha determinado que hay un componente genético y alérgico importante. Los corticoesteroides son el tratamiento de primera elección. Presentación del caso: paciente de 12 años de edad, ingresa por dolor y distensión abdominal, evolucionó con signos clínicos y radiológicos de un íleo mecánico con empeoramiento progresivo, por lo que se decidió laparotomía exploradora y toma de biopsia de colon. Se le diagnosticó colitis eosinofílica, se le trató con corticoesteroides. Mostró una evolución satisfactoria a las 72 horas, con regresión del cuadro clínico. Conclusión: es una patología rara y poco estudiada que, de forma menos frecuente, afecta la capa muscular en forma de obstrucción intestinal, por lo que se debe tener en cuenta como diagnóstico diferencial de abdomen agudo en los pacientes pediátricos.

ABSTRACT Introduction: eosinophilic colitis is a gastrointestinal disorder characterized by an inflammatory infiltration in the colon and rectum, with predominance of eosinophils, its clinical manifestation depends on the affected intestinal epithelium layer, the exclusive affectation of the colon is exceptional, intestinal obstruction is the most evident manifestation and it is a disease of complex diagnosis, where the histological study is conclusive. It is present from 1 to 20 inhabitants per 100.000, its etiology is imprecise, it has been determined that there is an important genetic and allergic component. Corticosteroids are the treatment of first choice. Case report: a 12-year-old patient, presented abdominal pain, distension and was admitted, evolved with clinical and radiological signs of a mechanical ileus with progressive worsening, it was decided an exploratory laparotomy and colon biopsy. The patient was diagnosed with eosinophilic colitis and treated with corticosteroids, showing a satisfactory progression at 72 hours, with regression of the clinical chart. Conclusion: it is rare and little study pathology, not frequently found, it affects the muscular layer as a type of intestinal obstruction, this should be taken into account as a differential diagnosis of acute abdomen in pediatric patients.

Cirrosis hepática y anemia hemolítica por enfermedad de Wilson. Presentación de un caso pediátrico / Hepatic cirrhosis and hemolytic anemia due to Wilson disease. Presentation of a pediatric case

Introducción: la enfermedad de Wilson es un desorden autosómico recesivo del metabolismo del cobre. Caso clínico: se reporta un caso de cirrosis hepática y anemia hemolítica por enfermedad de Wilson en una adolescente de 13 años de edad. Debuta con cuadro sugestivo de infección urinaria, leucocituria, hematuria, acompañada de íctero de piel y mucosas, hepatomegalia ligera, vómitos y toma del estado general por lo que requiere cuidados intensivos pediátricos durante 5 días. Se le realizaron análisis complementarios compatibles con anemia hemolítica severa, Hb. 53 g/L Hto. 0,17 l/L, reticulocitosis de 180 x10³, prueba de Coombs negativa, alteraciones del coagulograma y ligera elevación de las aminotransferasas. El estudio hepático mostró cifras de ceruloplasmina en 0,07 g/L, cobre en orina basal 9,13 µmol/día, cobre el tejido hepático 9,54 µg/g de tejido seco, presencia de anillo de Kayser Fleischer en lámpara de hendidura, laparoscopia con aspecto de una cirrosis hepática micronodular y biopsia hepática con una cirrosis micronodular secundaria a una enfermedad de Wilson. Conclusiones: el diagnostico de enfermedad de Wilson deberá tenerse presente en todos aquellos niños que presenten una enfermedad hepática crónica o de evolución tórpida cuya etiología no aparezca clara, de tal manera de evitar el compromiso neurológico que habitualmente es más tardío.

Wilson Disease (WD) is a recessive autosomal disorder in copper metabolism. A hepatic cirrhosis and hemolytic anemia is reported due to WD, in an female adolescent of age 13, with family antecedent of a sister with WD. She debuts presenting what seems to be a urinary infection, leukocyturia, hematuria, together with skin and mucosas icterus, mild hepatomegaly, vomits and generalized state of disease, reason why she requires pediatric intensive care for five days. Complementary analysis were carried out, compatibles with severe hemolytic anemia, HB. 53 g/L, Hto. 0.17i/L, reticulocytosis of 180X103, negative Coombs test, coagulogram alterations, and mild elevation of aminotransferases. The hepatic study show ciphers of ceruloplasmin in 0.07 g/L, copper in basal urine 9.13 µmol per day, copper in hepatic tissue 9,54 µg/g in dry tissue, Kayser Fleischer Ring in slit lamp, laparoscopy with aspect of a micronodular hepatic cirrhosis and liver biopsy with a secondary micronodular cirrhosis to a WD. The WD diagnosis should be taken into account in all children with a crhonic liver disease or torpid evoluction whose etiology is not clear, so that the normally later neurologic compromise may be avoided.

Linfoma de Burkitt abdominal / Abdominal Burkitt lymphoma

El linfoma de Burkitt es un tipo de linfoma no Hodgkin, infrecuente, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Se presenta un adolescente masculino, blanco, de 12 años de edad y antecedentes de salud anterior, con un dolor en epigastrio, tipo cólico de pocos días de evolución, que fue incrementándose, sin modificaciones con la tos, estornudos o cambios de posición ni preferencia de horario, irradiado a fosa ilíaca derecha, sin vómitos, fiebre u otra sintomatología. Se realizan estudios imagenológicos, endoscópicos e histológicos, diagnosticándole un tumor de colon, es intervenido quirúrgicamente. El linfoma de Burkitt es una rara entidad que necesita de la clínica y la combinación de varios métodos de imagen para aproximarse a la sospecha diagnóstica y representa un gran desafío, por lo que alertamos a los pediatras a sospecharlo ante los dolores abdominales y tumoraciones de abdomen.

Burkitt's lymphoma is a type of uncommon non-Hodgkin lymphoma, affecting mainly children and adolescents. A white male teen, 12 years of age, presents with previous health record, epigastric pain, cramping of some days of length, which was increasing, unchanged coughing, sneezing or changes in position, irradiated to the right iliac fossa, without vomiting, fever or other symptoms. Imaging, endoscopic and histological studies were performed. He was diagnosed with a colon tumor, removed later on. Burkitt lymphoma is a rare entity that requires clinical observation and combining several imaging methods to come close to the suspected diagnosis, and represents a big challenge, so we alert pediatricians to suspect of abdominal pain and abdominal tumors.